4歲的妞妞（化名）因耳朵流膿在當地醫院行外耳道(dào)膽脂瘤切除術，術後(hòu)症狀未明顯好(hǎo)轉，随後(hòu)去省外醫院檢查仍提示外耳道(dào)膽脂瘤。

近日，妞妞父母發(fā)現妞妞除耳朵流膿外還(hái)出現了口角歪斜，于是立即帶其前來江西九三關懷醫院有限公司耳鼻咽喉科就診。耳鼻咽喉科副主任彭新治療團隊爲其進(jìn)行手術切除，術後(hòu)經(jīng)病理檢查最終診斷爲胚胎性橫紋肌肉瘤。

橫紋肌肉瘤是什麼(me)？

橫紋肌肉瘤（簡稱RMS）是兒童最常見的軟組織惡性腫瘤，來源于向(xiàng)橫紋肌分化的原始中胚層間葉組織。可發(fā)生于身體的任何部位，好(hǎo)發(fā)部位依次爲頭頸部、軀幹（包括泌尿生殖系統）和四肢。

圖：真皮内見大量增生的腫瘤細胞

根據2020年世界衛生組織（WHO）制定的軟組織腫瘤分類，橫紋肌肉瘤在病理上可分爲以下四種(zhǒng)類型：

胚胎型橫紋肌肉瘤（ERMS）：最常見，約占橫紋肌肉瘤的一半。該病多發(fā)生在10歲以下的兒童，常發(fā)生在頭頸部、泌尿生殖道(dào)和盆腔腹膜後(hòu)，尤其是眼眶、耳道(dào)、膀胱等部位。

腺泡型橫紋肌肉瘤（ARMS）：較常見，多見于10-25歲的青少年，常發(fā)生在四肢深部軟組織和軀幹，預後(hòu)相對(duì)胚胎型橫紋肌肉瘤差，早期可發(fā)生區域淋巴結轉移和遠處轉移，需要綜合性治療。

梭形細胞/硬化性橫紋肌肉瘤（SRMS）：相對(duì)少見，多見于兒童，最常見部位是睾丸旁區域，其次是頭部和頸部。

多形性橫紋肌肉瘤（PRMS）：非常罕見，主要發(fā)生于成(chéng)人，多發(fā)生于下肢和軀幹，治療效果不理想，預後(hòu)最差。

 橫紋肌肉瘤有哪些症狀？

橫紋肌肉瘤多表現爲迅速生長(cháng)的軟組織包塊，其他症狀取決于腫瘤部位，眶内腫瘤可引起(qǐ)眼球突出、複視等，中耳腫瘤可有耳流膿、外周性面(miàn)神經(jīng)癱瘓，膽道(dào)腫瘤可引起(qǐ)梗阻性黃疸，少數患兒骨髓轉移可引起(qǐ)白血病樣(yàng)症狀。

橫紋肌肉瘤如何确診？

對(duì)于身體的任何包塊或各種(zhǒng)體液（如膿液、胸腹水等）都(dōu)需要進(jìn)行病理檢查，進(jìn)一步确診：是炎症還(hái)是腫瘤？是良性腫瘤還(hái)是惡性腫瘤？

影像學(xué)檢查可以發(fā)現包塊的位置及侵犯的範圍，爲手術提供理論依據。

橫紋肌肉瘤能(néng)治愈嗎？

橫紋肌肉瘤是可以治好(hǎo)的。

事(shì)實上，橫紋肌肉瘤的生存率并不低，5年的總體生存率約爲70%。對(duì)于惡性腫瘤來說，一般能(néng)夠達到5年無病生存的話，再複發(fā)的可能(néng)性非常小，可以視爲臨床治愈。

 橫紋肌肉瘤預後(hòu)和患者年齡、病變部位、腫瘤大小、組織學(xué)亞型、臨床分期、分子學(xué)改變等都(dōu)相關。兒童橫紋肌肉瘤總體預後(hòu)好(hǎo)于成(chéng)人。

腫瘤直徑≤5cm，發(fā)生在眼眶、非腦膜旁頭、頸部、非膀胱/前列腺泌尿生殖道(dào)，手術完整切除都(dōu)是預後(hòu)良好(hǎo)的因素。

                                                                                        來源：醫學(xué)病理科  羅航 吳豔