醫生您好(hǎo)，我家寶寶有蠶豆病，手術能(néng)用麻醉藥嗎？會(huì)不會(huì)有什麼(me)危險？

别緊張，我們爲您詳細解釋一下。

相信家有蠶豆病寶寶的爸爸媽媽們都(dōu)對(duì)此有擔憂，今天，江西九三關懷醫院有限公司麻醉科爲大家解疑，一起(qǐ)來了解蠶豆病以及麻醉相關注意事(shì)項吧！

什麼(me)是蠶豆病？

“蠶豆病”學(xué)名是“葡萄糖6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺乏症”，是一種(zhǒng)X染色體連鎖遺傳病，其發(fā)病常由誤食蠶豆或蠶豆制品而誘發(fā)。

因遺傳缺陷，體内缺乏G6PD，導緻還(hái)原型谷胱甘肽明顯減少，蠶豆和許多藥物（氧化劑）會(huì)使還(hái)原型谷胱甘肽進(jìn)一步減少，緻使紅細胞破裂，進(jìn)而發(fā)生溶血性貧血。

全世界約2億人罹患此病。我國(guó)是本病的高發(fā)區之一，呈南高北低的分布特點，患病率爲0.2% ~44.8%。3歲以下患者占70％，男性患者約占90％。因此臨床麻醉中碰到蠶豆病的幾率還(hái)是不少的。

蠶豆病寶寶可以用麻醉藥嗎？

答案是可以的，當您的寶寶患有蠶豆病需要進(jìn)行麻醉治療時，不必過(guò)于緊張和擔心，隻需如實告知您的主管麻醉醫生寶寶的病史，讓麻醉醫生給您選擇合适的麻醉方法和藥物。

患兒在感染、氧化應激、食物或藥物誘發(fā)等情況下，可發(fā)生急性溶血性貧血、高膽紅素血症，嚴重者可緻核黃疸，甚至危及生命。

因而，我們會(huì)充分了解患兒術前使用的藥物以及進(jìn)食的食物情況，術前控制感染，術中嚴密監測患兒各項生命體征，麻醉誘導以及麻醉維持盡量避免應激。

蠶豆病寶寶如何選擇麻醉方式呢？

臨床中常用的麻醉方式例如靜脈全身麻醉、氣管内插管全身麻醉、椎管内麻醉、神經(jīng)阻滞麻醉等麻醉方法對(duì)蠶豆病患者來說都(dōu)适用。

很多人對(duì)靜脈麻醉藥丙泊酚有疑慮，誤認爲丙泊酚輔料之一是“大豆油”，而蠶豆中具有氧化作用的可導緻G6PD缺乏症使患者發(fā)生溶血的物質簡稱爲“蠶豆油”，然而此“油”非彼“油”，說明書裡(lǐ)并沒(méi)有說明蠶豆病患兒禁用或慎用此藥。而且，丙泊酚還(hái)具有抗氧化作用，更有利于蠶豆病的患者。

除此之外，與麻醉有關的是硝酸鹽類的藥物，在了解患兒病史後(hòu)我們會(huì)禁用。在專業的麻醉醫生的指導下，蠶豆病患兒的麻醉是比較安全的，風險會(huì)控制在可控之内。

                                                                                   來源：麻醉科  李雲